Kun ikääntyneen kävely muuttuu lyhyin askelin laahustavaksi ja muisti alkaa takkuilla, oireiden taustalla voi olla monenlaisia syitä. Mieleen nousevat usein Alzheimerin tai Parkinsonin tauti – sairaudet, jotka tunnetusti heikentävät toimintakykyä vähitellen.
Joskus syy on kuitenkin toisenlainen. Oireiden taustalta saattaa löytyä normaalipaineinen hydrokefalia, hitaasti etenevä sairaus, jossa aivo-selkäydinnesteen kierto on häiriintynyt. Siinä missä Alzheimerin tauti kerryttää aivoihin plakkia ja Parkinson tuhoaa hermoverkkoja, normaalipaineisessa hydrokefaliassa aivoihin kertyy liikaa aivonestettä.
Normaalipaineinen hydrokefalia luokitellaan joskus muistisairaudeksi, mutta se eroaa niistä ratkaisevalla tavalla.
– Toisin kuin Alzheimerin taudissa, normaalipaineinen hydrokefalia ei välttämättä aiheuta pysyviä muutoksia aivoihin. Kudoksiin ei kerry rappeuttavaa proteiiniplakkia, ja muisti voi hoidon myötä palautua jopa ennalleen, kertoo neurokirurgian professori Ville Leinonen Itä-Suomen yliopistosta.
Normaalipaineisessa hydrokefaliassa oireet voivat lievittyä pitkäksi aikaa, eikä sairaus välttämättä lyhennä elinajanodotetta.
– Toki taudin puhkeamisen keski-ikä on hieman yli 70-vuotta, ja arviolta noin joka toisella sairastuneesta on myös jokin muistisairaus, mikä vaikuttaa merkittävästi toipumisennusteeseen, Leinonen sanoo.
Oireet alkavat ”jalat edellä”
Kun aivo-selkäydinnesteen kierto häiriintyy, neste alkaa vähitellen kertyä aivokammioihin ja laajentaa niitä. Normaalisti aivoissa syntyvä neste kiertää aivokammioiden ja aivon pinnan kautta alas selkäydinkanavaan ja imeytyy sieltä verenkiertoon.
– Kun aivonestettä kertyy riittävästi, se alkaa tihkua aivokammioista takaisin aivokudokseen kohdasta, jossa jalkoihin kulkevat hermoradat ovat lähimpänä.
Siksi sairaudessa ensimmäisenä hidastuu kävely. Jalat alkavat liimautua lattiaan magneetin lailla. Askel lyhenee ja muuttuu töpöttävämmäksi.
Muutos tapahtuu hyvin hitaasti ja oireet tulevat usein vaivihkaa, eikä sairastunut välttämättä itsekään osaa täsmällisesti sanoa, milloin ne ovat alkaneet.
Seuraavaksi heikkenee muisti. Normaalipaineisessa hydrokefaliassa muistiongelmat ovat lieviä tai keskivaikeita. Ne näkyvät unohteluna ja vaikeutena painaa mieleen uusia asioita. Aloitekykykin voi heikentyä.
Muistiongelmat näkyvät unohteluna ja vaikeutena painaa mieleen uusia asioita.
Kolmas tyyppioire on pidätysvaikeus.
– Ensin tulee kiire vessaan ja sitten ei enää kerkeä vessaan, Leinonen kuvailee.
Hänen mukaansa oireet osataan tunnistaa terveydenhuollossa varsin hyvin.
– Pääsääntö on, että jos tulee kolmesta klassisesta oireesta vähintään kaksi, on syytä epäillä normaalipaineista hydrokefaliaa.
Oikea-aikainen hoito tehoaa
Aivonesteen kiertohäiriön voi aiheuttaa jokin este aivoissa, esimerkiksi aivokasvain, aivoverenvuoto, aivovamma tai tulehdus, jolloin esteen poistaminen korjaa usein myös kiertohäiriön. Aina selittävää syytä ei kuitenkaan löydetä.
Normaalipaineinen hydrokefalia voi edetä jopa vuosia oireettomana. Aivokuvissa aivokammiot voivat olla laajentuneet jo kauan ennen oireiden ilmaantumista, mutta sairauden hoitaminen ennakoivasti ei ole hyödyllistä.
– Jos selkeitä oireita ei ole, laajentuneita aivokammioita ei kannata hoitaa. Toisaalta jos oireita ilmenee, ne kannattaa hoitaa mahdollisimman varhain. Mitä pidemmälle sairaus etenee, sitä heikommin hoidosta on apua, Leinonen sanoo.
Normaalipaineinen hydrokefalia on tunnettu noin 60 vuotta, eikä sen hoidossa ole tapahtunut tänä aikana suuria muutoksia: ainoa toimiva hoito on leikkaus, jossa ihon alle asennetaan aivonesteen virtausta säätelevä suntti.
– Suntti on ohut silikonikatetri, joka asennetaan aivokammioon ja johdetaan sieltä vapaaseen vatsaonteloon tai kaulalaskimoon, josta neste imeytyy takaisin verenkiertoon. Laitteessa on korvan takana venttiili, jolla virtausta voi säätää ihon pinnalta.
Aivonestettä muodostuu aivoissa noin puoli litraa vuorokaudessa ja siitä muutama desilitra kulkee leikkauksen jälkeen kateterin läpi.
Seuranta jatkuu läpi elämän
Leinonen työskentelee ylilääkärinä Kuopion yliopistollisessa sairaalassa, jossa uusia suntteja asennetaan vuosittain noin 50–60.
– Siitä voidaan laskea, että koko Suomessa tehdään yhteensä noin 250 sunttileikkausta vuodessa, hän sanoo.
Normaalipaineiseen hydrokefaliaan sairastuneita on jonkin verran enemmän, sillä kaikille leikkausta ei tehdä. Monilla on lisäksi muita sairauksia, jotka estävät leikkauksesta hyötymisen. Sairaus on todennäköisesti alidiagnosoitu, ja väestön ikääntyessä tapausten määrä luultavasti kasvaa.
Sunttileikkauksen vaikutukset näkyvät usein nopeasti.
– Kävely korjaantuu tyypillisesti nopeimmin, joskus jo tuntien, päivien tai viikkojen kuluessa. Potilas on saattanut herätä leikkauksesta ja huomata heti kävelevänsä paremmin. Muistin korjaantuminen vie kuukausia, joskus puoli vuotta, Leinonen kertoo.
Leikkauksen jälkeiset kuukaudet ovat ratkaisevia. Suntti saattaa tukkeutua tai se voi päästää läpi liikaa aivonestettä. Usein vika pystytään paikantamaan ja korjaamaan uusintaleikkauksella. Sunttiin liittyy myös samanlaiset riskit kuin muihinkin ihon alle asennettaviin implantteihin: keho voi alkaa hylkiä laitetta ja tai siihen voi tulla tulehdus.
Sunttileikkaus on ainoa toimiva hoito.
– Jos suntti vetää liikaa, vointi voi romahtaa nopeasti ja voi tulla halvausoireita. Silloin on hakeuduttava heti hoitoon.
Vaikka suntti toimisi moitteettomasti, potilaan säännöllinen seuranta on tarpeen.
– Normaalipaineiseen hydrokefaliaan sairastuneilla on kohonnut riski sairastua muihin muistisairauksiin ja seurannassa voidaan saada nämä muut sairaudet kiinni, Leinonen toteaa.
Normaalipaineisen hydrokefalian oireet
- Kävelyn hidastuminen ja muuttuminen laahaavaksi
- Muistivaikeudet ja aloitekyvyn heikkeneminen
- Pidätysvaikeudet ja sairauden edetessä pidemmälle pidätyskyvyttömyys
- Voi esiintyä samanaikaisesti muiden sairauksien, esimerkiksi muistisairauksien, kanssa ja aiheuttaa sekaannusta
Hydrokefalia voi puhjeta missä iässä tahansa
Aivo-selkäydinnesteen normaali kierto voi häiriintyä tai estyä kaikenikäisillä. Pikkulapsilla syynä on usein ennen syntymää tai sen jälkeen tullut aivovaurio, kuten kasvain, kehityshäiriö tai tulehdus.
Koska lapsen aivot ovat vielä kehitysvaiheessa ja kallon luut joustavat, nesteen kertyminen voi näkyä pään koon kasvuna. Aikuisilla tilanne on toinen: kallon luut ovat jo kiinni, joten ylimääräinen neste ei mahdu laajentamaan kalloa, vaan aivot joutuvat ahtaalle.
Ikääntyneillä yleisin muoto on normaalipaineinen hydrokefalia. Siinä aivoihin kertyy liikaa nestettä ja aivokammiot laajenevat, mutta paine kallon sisällä pysyy normaalina.
Hydrokefaliaa voidaan hoitaa kaikenikäisillä sunttileikkauksella. Leikkauksessa aivokammioon asennetaan ohut letku, joka johtaa ylimääräisen nesteen vatsaonteloon tai kaulalaskimoon. Suntin venttiili huolehtii siitä, että neste virtaa vain oikeaan suuntaan.
Kuka sairastuu normaalipaineiseen hydrokefaliaan?
Normaalipaineisen hydrokefalian tarkkaa syytä ei tunneta. Tutkimuksissa on kuitenkin tunnistettu perinnöllisiä tekijöitä sekä aiempia sairauksia ja vammoja, jotka voivat yhdessä lisätä sairastumisriskiä.
CP-liitto arvioi, että Suomessa normaalipaineista hydrokefaliaa sairastaa noin 11 000 ihmistä ja että hoitokotien asukkaista sairaus on jopa joka kymmenennellä.
Useimmiten sairaus todetaan yli 70-vuotiailla, mutta sitä esiintyy myös nuoremmilla. Alle 50-vuotiailla se on harvinainen. Sukupuolten välillä ei ole eroa, vaan tauti kohtelee tasapuolisesti sekä naisia että miehiä.
Lähteet: Itä-Suomen yliopisto, CP-liitto
