Lymfooma eli imukudossyöpä on yleisimpiä syöpäsairauksia. Imukudoksia on eri puolilla kehoa, ja lymfoomatyyppejä tunnetaan yli sata. Aivolymfooma esiintyy aivoissa, aivokalvoissa, selkäytimessä ja silmän sisäisissä rakenteissa. Se on hyvin harvinainen: Suomessa siihen sairastuu vuosittain vain muutamia kymmeniä ihmisiä. Silti Suomessa on raportoitu aivolymfoomatapauksia enemmän kuin missään muualla maailmassa, ja kuten muutkin lymfoomasairaudet, se yleistyy.
– Aggressiiviset lymfoomat yleistyvät, ja suomalainen geeniperimä mahdollisesti vaikuttaa siihen, että lymfooma kohdistuu aivoihin, kertoo onkologian professori Outi Kuittinen Itä-Suomen yliopistosta.
Kuittisen mukaan kyse on geneettisestä eristäytymisestä. Suomessa aivolymfoomaa todetaan eniten Pohjois-, Itä- ja Varsinais-Suomessa. Sairauden tutkimusta vaikeuttaa tapausten vähäinen määrä, mikä tuo epävarmuutta tilastoihin.
Oireet voivat hämätä
Aivolymfoomaan sairastuneet ovat keskimäärin yli 60-vuotiaita, ja tauti on miehillä jonkin verran yleisempi kuin naisilla. Perimmäistä syytä ei tiedetä. Elimistön puolustusjärjestelmän heikkeneminen lisää lymfoomaan sairastumisen riskiä, ja näin on myös aivolymfooman kohdalla.
– Aivolymfoomapotilaat ovat hyvin pieni joukko, mutta immuunivasteen heikkeneminen näyttäisi yhdistävän heitä.
Ensioireet voivat olla epämääräisiä: väsymystä, aloitekyvyttömyyttä, muistivaikeuksia ja käyttäytymisen muutoksia. Näitä oireita voi esiintyä monissa muissakin sairauksissa, minkä vuoksi aivolymfooma voi aluksi jäädä tunnistamatta. Joskus se sekoitetaan psykiatrisiin sairauksiin, kuten masennukseen.
– Aivolymfooma kasvaa hajanaisesti verisuonia pitkin, mikä tekee oireista vaihtelevia. Toisaalta osalla potilaista ilmenee selkeitä neurologisia paikallisoireita, kuten puhehäiriöitä tai raajojen halvaantumisia, Kuittinen kertoo.
Sairaus voi esiintyä myös silmissä. Joskus harvoin se esiintyy ensin silmissä, missä se voi pitkään pysyä hillittynä ja edetä hitaasti kuukausia tai vuosia, kunnes se äkisti pahenee.
Nopea hoito voi pelastaa hengen
Aivolymfooman aggressiivisuus herättää epäilykset yleensä nopeasti.
– Oireet alkavat usein hyvin nopeasti, ja potilaat hakeutuvat nopeasti hoitoon. Olisi tärkeää, että myös sairaaloissa osattaisiin toimia riittävän nopeasti, Kuittinen painottaa.
Hoidon aloittamisen nopeus vaikuttaa merkittävästi ennusteeseen. Eräässä tutkimuksessa havaittiin, että jo muutaman viikon viive hoidon aloittamisessa heikensi potilaiden selviytymistä. Suomessa hoitoon pääsyn enimmäisaikaa eli niin sanottua hoitotakuuta pidennettiin vuoden alussa kahdesta viikosta kolmeen kuukauteen. Se huolestuttaa asiantuntijoita.
Jo muutaman viikon viive hoidon aloittamisessa heikentää potilaiden selviytymistä.
Aivolymfooman diagnosoimiseksi tarvitaan perusteellisia tutkimuksia. Magneettikuvaus on ensisijainen menetelmä, mutta yksin se ei riitä.
– Diagnoosi vaatii solutason varmistuksen, joka saadaan esimerkiksi aivo-selkäydinnestenäytteestä tai aivokoepalasta, Kuittinen kertoo.
Vaikea sairaus, haastavat hoidot
Aivolymfooma on muiden lymfoomasairauksien tapaan herkkä solunsalpaajille. Solunsalpaajat eli sytostaattit leviävät verenkierron mukana kaikkialle elimistöön. Aivolymfoomassa ongelmana on se, että aivoja suojaava veri-aivoneste estää tehokkaasti lääkkeiden kulkua aivokudokseen, jossa syöpäsolut piileskelevät.
Perinteisessä hoidossa käytetään muun muassa metotreksaattia, jonka annosta nostamalla voidaan aivoihin saada vaikuttavia lääkeainepitoisuuksia. Korkeat annokset kuitenkin lisäävät hoidon haittavaikutuksia ja kasvattavat hoitoon liittyvää kuolemanriskiä. Alkuvaiheen solunsalpaajahoitoa täydennetään usein sädehoidolla tai kantasoluhoidolla.
Sytostaattien perille menemistä voidaan tehostaa BBBD-hoidolla. Siinä veri-aivoneste avataan ja solunsalpaajat ohjataan suoraan aivoverenkiertoon.
– Veri-aivoneste avataan vahvalla sokeriliuoksella noin viideksitoista minuutiksi, jonka aikana solunsalpaajat ohjataan aivovaltimoon. Toimenpide tehdään nukutuksessa peräkkäisinä päivinä, ensin toinen aivopuolisko, sitten toinen.
Suomessa aivolymfooman hoitoa on kehitetty erityisesti Oulun yliopistollisessa sairaalassa, jossa potilaita on jo vuosia hoidettu BBBD-menetelmällä. Outi Kuittinen tuntee BBBD-hoidon hyvin, sillä hän oli mukana työryhmässä, joka toi hoidon Suomeen.
Euroopassa BBBD-hoitoa tehdään vain Oulussa. Siellä on tähän mennessä hoidettu reilu sata potilasta. Heistä 70–80 prosenttia on viiden vuoden seurannassa selvinnyt sairaudesta.
– Oulu on julkaissut aiheesta tehdyn faasi II-tutkimuksen, mutta satunnaistettua tutkimusta ei ole, mitä pidetään vahvimpana näyttönä, Kuittinen kertoo.
Lääketutkimuksia tehdään kolmessa vaiheessa eli faasissa. Faasi II tarkoittaa, että tutkimus on tehty varsinaisilla potilailla ja hoidon tehosta on saatu näyttöä.
Syöpähoidot koettelevat elimistöä
Aivolymfooman hoitoa rajoittaa potilaiden korkea ikä. Iän myötä elimistö sietää huonosti rankkoja syöpähoitoja.
– BBBD-hoito soveltuu vain perusterveille potilaille. He saattavat olla aivolymfooman vuoksi hetkellisesti huonossa kunnossa, mutta taustalla täytyy olla kohtuullisen hyvä terveys, Kuittinen selittää.
Suomessa vanhin BBBD-potilas on ollut 76-vuotias.
BBBD-hoitoon liittyvät samat haittavaikutukset kuin kaikkiin sytostaattihoitoihin.
– Vakavin BBBD-hoidon riski ovat pienet aivoverenkiertohäiriöt. Ne ovat harvinaisia mutta mahdollisia. Operaation aikana voi tulla aivoturvotusta tai potilas voi alkaa kouristella, mutta nämä tilanteet ovat hallittavissa.
Sädehoitoon, kantasoluhoitoon ja muihin syöpähoitoihin liittyy niin ikään riskejä, jotka on otettava huomioon.
– Ikääntyessä ihmisen luuydin heikkenee, munuaiset eivät kestä vahvoja lääkkeitä eikä sydän nesteytystä. Tulee rajumpia veriarvojen laskuja, ja jos on muistisairautta, yhteistyökyky hoitoihin ei riitä.
Toivoa uusista hoidoista
Viimeisten 20 vuoden aikana aivolymfooman hoito on edistynyt hitaasti, mutta uusia toivoa herättäviä hoitomuotoja on kehitteillä. Uusien hoitojen ja lääkkeiden käyttöönotto on erityisen hidasta, koska potilasmäärät ovat pieniä.
Aivolymfooman hoito kehittyy hitaasti.
Valoa tulevaisuuteen antavat uudet immunologiset hoidot, joilla pyritään vahvistamaan elimistön omaa puolustusjärjestelmää ja saamaan se hyökkäämään syöpäsoluja vastaan. Tällaisia hoitoja on jo käytetty muiden kasvainten hoidossa.
– Aivolymfooman hoitoon käyttölupaa ei vielä ole, mutta uskon, että nämä ovat tulossa. Varhaiset tulokset muiden syöpäsairauksien hoidossa ovat olleet lupaavia, Kuittinen kertoo.
Mikä on aivolymfooma?
- Primaarinen aivolymfooma on harvinainen mutta vakava keskushermoston syöpäsairaus.
- Voi esiintyä aivoissa, aivokalvoissa, selkäytimessä ja silmissä.
- Etenee nopeasti ja on aggressiivisempi kuin muut lymfoomat.
- Ainoa aikuisten aivokasvain, joka reagoi hyvin solunsalpaajahoitoon.
- Suomessa sairastuu vuosittain muutamia kymmeniä ihmisiä.
- Hoitoa vaikeuttaa sairauden hankala sijainti ja nopea eteneminen. Myös potilaiden korkea ikä tuo omat haasteensa. Elimistö ei välttämättä kestä rankkoja hoitoja.
Miten aivolymfoomaa hoidetaan?
- Yhdistelmäsolunsalpaajahoitolla (MATRix-protokolla), jota täydennetään kantasolusiirroilla.
- Solunsalpaajien perillemenoa voidaan tehostaa BBBD-hoidolla (Blood-Brain Barrier Disruption), jossa veri-aivoneste avataan ja solunsalpaajat ohjataan suoraan aivoverenkiertoon.
- Tulevaisuudessa mahdollisesti elimistön puolustusjärjestelmää vahvistavilla hoidoilla, joita käytetään muiden syövien hoidossa, esimerkiksi kiinteiden kasvaimien hoitoon käytetyt immunologis-onkologiset hoidot sekä systeemisten lymfoomien ja leukemian hoidossa käytetty CAR-T-soluhoito.
